不明原因发热1月余
最后更新：[回复] 5年前 [医生]邱录贵
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咨询时间：2007-03-04 16:48:04 用户设置：
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咨询对象：[医生]邱录贵 手机 邮箱
邱教授，您好：
我弟弟23岁，体质瘦弱，发热1月余（近1周高达39度多，下午和夜间发热，次日退热，大汗，用抗生素无效，小量激素可延迟发热半天至1天）,扁桃体2度肿大（电子咽喉镜报告表面光滑，无新生物），脾脏肿大，左侧淋巴结稍肿大（活检报告结果未见到，只说组织细胞增多），白细胞和血小板减少（白细胞从3300降至1790，血小板数据不太清除），红细胞正常。在武汉同济住院十余天未检查出结果，3次血培养，肺片，寄生虫，无异常，3次骨穿，2月20日报告如下：骨髓增生明显活跃，粒：红=1.6：1，分类中粒系统占计数51.6%，其中原始早幼粒占4.4%，中性粒细胞分叶核减少仅占0.8%，其他各阶段细胞比例大致正常，红系统增生占32.4%，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不等，易见棘形红细胞，淋巴细胞占12%，组织细胞占1.6%，未见异常组织细胞，片尾易找到吞噬红细胞和血小板的组织细胞，血小板散在可见，易找到巨核细胞及产血小板型巨核细胞，诊断意见:粒系统成熟障碍，嗜血细胞增多。
近段时间治疗方案，每72小时换一种药，现在打护肝药和维C，（他转氨酶高）。
请教：1、医生让做扁桃体活检（电子镜报告无大碍），如无问题还要切除脾脏，对否？
2、我弟弟到底得的是什么病？恶组？还是反应性组织细胞病？如是反应性的，为何查不出原发病灶？
我弟弟23岁，体质瘦弱，发热1月余（近1周高达39度多，下午和夜间发热，次日退热，大汗，用抗生素无效，小量激素可延迟发热半天至1天）,扁桃体2度肿大（电子咽喉镜报告表面光滑，无新生物），脾脏肿大，左侧淋巴结稍肿大（活检报告结果未见到，只说组织细胞增多），白细胞和血小板减少（白细胞从3300降至1790，血小板数据不太清除），红细胞正常。在武汉同济住院十余天未检查出结果，3次血培养，肺片，寄生虫，无异常，3次骨穿，2月20日报告如下：骨髓增生明显活跃，粒：红=1.6：1，分类中粒系统占计数51.6%，其中原始早幼粒占4.4%，中性粒细胞分叶核减少仅占0.8%，其他各阶段细胞比例大致正常，红系统增生占32.4%，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不等，易见棘形红细胞，淋巴细胞占12%，组织细胞占1.6%，未见异常组织细胞，片尾易找到吞噬红细胞和血小板的组织细胞，血小板散在可见，易找到巨核细胞及产血小板型巨核细胞，诊断意见:粒系统成熟障碍，嗜血细胞增多。
近段时间治疗方案，每72小时换一种药，现在打护肝药和维C，（他转氨酶高）。
请教：1、医生让做扁桃体活检（电子镜报告无大碍），如无问题还要切除脾脏，对否？
2、我弟弟到底得的是什么病？恶组？还是反应性组织细胞病？如是反应性的，为何查不出原发病灶？
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#1 回复:?
2007-03-05 19:28:30
[医生] 邱录贵
恶性组织细胞病（恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年。.
目前倾向于认为此病为淋巴瘤的一个亚型，但尚未得到公认。
病变主要在脾、肝、淋巴结和骨髓中,本病变的器官组织中有许多畸形的、异常的恶性组织细胞和巨噬细胞。
骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。
本病的一个比较大的特点是病变分布不规则，因此必须多次复查骨髓。活体组织检查也是必要的。
总之，诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。对像你弟弟这样有高热、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。所以，我觉得脾脏活检在适当情况下是必要的。
确诊还需要除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症（也称噬血细胞综合征）。
目前倾向于认为此病为淋巴瘤的一个亚型，但尚未得到公认。
病变主要在脾、肝、淋巴结和骨髓中,本病变的器官组织中有许多畸形的、异常的恶性组织细胞和巨噬细胞。
骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。
本病的一个比较大的特点是病变分布不规则，因此必须多次复查骨髓。活体组织检查也是必要的。
总之，诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。对像你弟弟这样有高热、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。所以，我觉得脾脏活检在适当情况下是必要的。
确诊还需要除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症（也称噬血细胞综合征）。
